Lehre

Endokrine Orbitopathie

Orbitasprechstunde:
dienstags 8.00 – 11.00 Uhr

Leitung:
Frau OÄ Dr. med. J. Sold

Anmeldung:
Tel.: 0931-201-20 432
Fax: 0931-201-20 400
( Fax-Anmeldebogen )

Seit 1982 besteht an unserer Klinik ein interdisziplinäres Zentrum zur Behandlung von Patienten mit endokriner Orbitopathie. Spezialisten der Augenheilkunde, Hals-Nasen-Ohren-Klinik, Klinik für Strahlenheilkunde und Klinik für Nuklearmedizin haben sich die Behandlung dieser die Patienten sehr belastenden Erkrankung zur Aufgabe gemacht. Die endokrine Orbitopathie (Volumenzunahme des Inhalts der Augenhöhlen mit Hervortreten der Augäpfel) zählt zu den organspezifischen Autoimmunerkrankungen (körpereigene Entzündung ohne Beteiligung von Bakterien oder anderen Infektionserregern) und geht oft mit einer Schilddrüsenfunktionsstörung einher.

Zu Beginn der Erkrankung klagen die Patienten über vermehrtes Augentränen, Fremdkörpergefühl, erhöhte Lichtempfindlichkeit und Doppelbilder. Im fortgeschrittenen Stadium kommt es zu einer Einschränkung der Sehschärfe, des Gesichtsfelds und einer Erhöhung des Augeninnendrucks. Neben der Funktionsstörung tritt die Veränderung des Aussehens (Abb. 1) immer mehr in den Vordergrund und wird meist als äußerst belastend empfunden.

Die Behandlung besteht im Frühstadium in der Applikation von Tränenersatzmitteln ohne Konservierungsmittel, unter Umständen in einer Lymphdrainage der Augenregion und in der Gabe von Cortison. Ist die Verabreichung von Cortison nicht möglich, kommt eine örtliche Bestrahlung in Frage. Zur Verbesserung des Aussehens, insbesondere bei erweiterter Lidspalte, empfiehlt sich eine operative Korrektur der Lider. Bei Doppelbildern kann mit Hilfe von Prismenbrillen, gegebenenfalls durch eine Schieloperation Abhilfe geschaffen werden. Bei stark ausgeprägter Erkrankung führen wir eine operative Entlastung der Orbita (Augenhöhle) durch Fettgewebsresektion und Orbitaerweiterung durch.

Behandlungziel ist nicht allein die Verbesserung der Funktion, sondern die Re-Integration. Hierzu ist unabdingbare Voraussetzung die Wiederherstellung des normalen Aussehens des Patienten (Abb. 2).

Was wissen wir über Ursache und Entstehung der endokrinen Orbitopathie ?

Heute geht man davon aus, dass körpereigene Zellen, sog. T-Lymphozyten, die gegen ein Antigen der Schilddrüse gerichtet sind, zugleich auf Bindegewebszellen (Fibroblasten) in der Augenhöhle (Orbita) reagieren und eine entzündliche Schwellung der befallenen Augenmuskeln hervorrufen.

Durch die Volumenvermehrung in der Orbita kommt es zur Protrusio, dem Hervortreten der Augen aus der Augenhöhle sowie zu einer Störung des venösen Abflusses. Es resultiert eine Bindehautentzündung (Konjunktivitis). Die Hornhaut kann sich entzünden und eintrüben. Die anhaltende Erhöhung des Druckes in der Orbita schädigt den Sehnerven und führt zu einer Minderung der Sehschärfe. Außerdem kommt es zur Degeneration der Augenmuskeln mit Fibrosierung, Verkürzung und Unbeweglichkeit des Auges (Abb. 3).

Zwei Drittel der Patienten leiden oder litten an einer Schilddrüsenüberfunktion (Hyperthyreose, M. Basedow). Risikofaktoren für eine endokrine Orbitopathie sind Rauchen und starker psychischer Stress.

Wie wird die Diagnose gestellt ?

Neben der fachophthalmologischen Untersuchung ist die klinische und laborchemische Überprüfung der Schilddrüsenfunktion, insbesondere die Untersuchung auf das Vorhandensein von Schilddrüsen-Autoantikörpern, unbedingt erforderlich.

Durch die entzündliche Schwellung in der Augenhöhle kommt es zum Hervortreten der Augäpfel (Protrusio bulbi bzw. Exophthalmus), zu einer Erweiterung der Lidspalte und zum Zurückweichen der Augenlider (Lidretraktion). Beim Blick nach unten klafft die Lidspalte, der Lidschluss ist unvollständig, der spontane Lidschlag seltener. Das Ausmaß des Exophthalmus wird mit Hilfe des Exopthalmometers nach Hertel quantifiziert. Die Prüfung der Funktion der Augenmuskeln erfordert das Erheben eines strabologischen Befunds inklusive Ultraschalluntersuchung. Es folgt die Prüfung der Pupillenreaktion, die Messung des Augeninnendrucks beim Blick geradeaus und Blick nach oben. Sehschärfenbestimmung und Gesichtsfeldmessung sind unerlässlich. Ein gestörtes Farbsinnvermögen ist Frühzeichen einer Sehnervenkompression, noch bevor es zu einer Minderung der zentralen Sehschärfe kommt. In diesem Fall wird eine VEP-Untersuchung durchgeführt, die Registrierung der elektrischen Antwort des Sehnerven. Ergibt die Ultraschalluntersuchung einen Hinweis auf eine Orbitopathie, ist eine Kernspintomographie bzw. eine Computertomographie indiziert.

Stadieneinteilung der endokrinen Orbitopathie

Stadium I

• Fremdkörpergefühl
• Augentränen
• Lichtscheu, vermehrte Blendungsempfindlichkeit

Stadium II

• Lidschwellung bzw. Lidretraktion (Abb. 4)
• Bindehautentzündung (Konjunktivitis)

Stadium III

• Protrusio bulbi, Exophthalmus (Abb. 1 und 2)

Stadium IV

• Motilitätseinschränkung (Abb. 2a), Doppelbilder

Stadium V

• Hornhautbeteiligung (Abb. 5)

Stadium VI

• Schädigung des Sehnerven (Abb. 6)
• Visusminderung, Einschränkung des Gesichtsfelds

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es ?

Wann sollte operiert werden ?

Grundlage der Therapie bildet die Normalisierung des Schilddrüsenstoffwechsels durch einen endokrinologisch erfahrenen Internisten. Dies erfordert u. U. eine Radiojodtherapie oder eine Entfernung der Schilddrüse. Aufgrund unserer Erfahrungen empfehlen wir dabei stets die Kombination mit einer Cortison-Stoßtherapie.
Ophthalmologischerseits genügt im Stadium I die Verabreichung von Konservierungsstoff-freiem Tränenersatzmittel. Bei Lichtscheu hilft das Tragen einer getönten Brille. Notwendig ist das Einstellen des Rauchens.

Im Stadium II kommt die Injektion von Botulismus-Toxin in die Augenlider (Wirkdauer ca. 2-3 Monate) (Abb. 7a) bzw. eine Lidverlängernde Operation, (Operation mit freien Transplantat) gegebenenfalls mit Interposition eines freien Transplantats (Abb. 7b) in Frage. Bei Lidschwellung infolge Abflussstörung wird eine Lymphdrainage diskutiert.

Patientin vor und nach Injektion von Botulismus-Toxin in die Augenlider (Abb. 7a), bzw. vor und nach operativer Lidkorrektur (Abb. 7b).

Ab dem Stadium III ist eine Cortison-Stoßtherapie angezeigt. Ist Cortison kontraindiziert, beispielsweise bei Vorliegen eines schwer einstellbaren Diabetes mellitus oder einer endogenen Depression, wird eine Röntgenbestrahlung der Augenhöhlen empfohlen.

Bei Doppelbildern (Stadium IV) hilft häufig das Tragen einer Prismenbrille. Bei stabilem Schielwinkel kann eine Korrektur durch eine Schieloperation erfolgen.

Spätestens bei Vorliegen einer Hornhautirritation (Stadium V) muß ein vollständiger Lidschluß erreicht werden. Dies geschieht durch eine Lidverlängerungsplastik bzw. durch Resektion von Fettgewebe aus dem Ober- und Unterlid.

In besonders schweren Fällen mit Beeinträchtigung des Sehvermögens (Stadium VI) ist eine operative Entlastung der Augenhöhle zur Verhinderung einer bleibenden Schädigung des Sehnerven unverzichtbar und sollte unverzüglich erfolgen. Die Orbitadekompression erfordert ein individuelles Vorgehen. Abhängig vom Befund und der Nasennebenhöhlenanatomie ist ein externer oder ein endonasaler Zugangsweg möglich. Bei ausgeprägtem Exophthalmus ist gegebenenfalls die externe Entlastung zu favorisieren (Abb. 8). Insgesamt wurden im Würzburger Zentrum in den vergangenen 20 Jahren mehr als 600 Patienten mit sehr gutem funktionellem und optischem Ergebnis operiert.